L'insuffisance surrénale primaire : maladie d'Addison

1. Définition

L'insuffisance surrénale primaire ou maladie d'Addison, est un déficit en hormones corticosurrénales secondaire à une insuffisance de fonctionnement du cortex surrénalien.

2. Physiopathologie

• Chaque glande surrénale est composée de deux zones secrétant des hormones, on peut donc parler de deux glandes endocrines distinctes :
  • Zone interne ou médullaire ou médullosurrénale : glande médullosurrénale
    • Hormones catécholamines : dopamine, noradrénaline, adrénaline
  • Zone externe ou cortex ou corticosurrénale : glande corticosurrénale
    • Zone réticulée (interne) :
      • Hormone androgène : déhydroépidandrostérone (DHEA), androstènedione
    • Zone fasciculée (moyenne) :
      • Hormone glucocorticoïde : cortisol
    • Zone glomérulée (externe) :
      • Hormone minéralocorticoïde : aldostérone

• La corticosurrénale est sous le contrôle de l'ACTH (hormone adrénocorticotrophine ou hormone corticotrope), hormone antéhypophysaire, qui se trouve sous le contrôle de l'hypothalamus par l'intermédiaire de la CRH
• Le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif sur la production d'ACTH
  • Physiologiquement, la concentration plasmatique d'ACTH et la cortisolémie sont au maximum le matin, à 8h, et sont au minimum à 0h

• Des lésions et une destruction de la glande surrénale entraîne un déficit hormonal
• Lorsque la glande est détruite à 90%, des signes du déficit hormonal apparaissent

3. Etiologies

• Processus de destruction auto-immun
• Infection
• Tumeur
• Hémorragie surrénalienne
• Facteurs génétiques

4. Examens et signes cliniques

• Signes d'insuffisance en cortisol :
  • Asthénie générale : physique, psychique, sexuelle
  • Hypoglycémie
  • Anorexie, amaigrissement

• Signe d'insuffisance en aldostérone :
  • Hypotension orthostatique

• signe d'insuffisance en androgènes :
  • Dépilation

• Signe d'excès en ACTH :
  • Mélanodermie (pigmentation brune de la peau) : signe spécifique

5. Examens et signes paracliniques

5.1 Examens biologiques

• Ionogramme sanguin : hyponatrémie, hyperkaliémie
• Ionogramme urinaire : hypernatriurie, hypokaliurie
• Glycémie : hypoglycémie
• Numération formule sanguine – plaquettes : anémie, leucopénie, neutropénie
• Dosage hormonal :
  • Cortisol : bas
  • ACTH : haut
  • Aldostérone : bas
  • Rénine : haut

• Test au synacthène : explorer la glande corticosurrénale par stimulation par ACTH de synthèse
  • Dosage du cortisol et de l'ACTH (T0 : temps 0)
  • Injection de 0,25 mg d'ACTH Alpha-1-24 de synthèse
  • Dosage du cortisol 1 heure après l'injection (T1 : temps 1)
  • Interprétation du résultat :
    • Test positif ou normal : augmentation du taux de cortisol > 200 μg/l
    • Test pathologique : réponse insuffisante si taux de cortisol bas

5.2 Examens médicaux

• Scanner surrénale (Tomodensitométrie : TDM)
• Radiographie thoracique : surrénale visible uniquement si pathologique

6. Complication

• Insuffisance surrénale aiguë

7. Prise en soins

• Prise en charge hygiéno-diététique :
  • Régime normosodé : pas de régime hyposodé

• Prise en charge médicale :
  • Glucocorticoïde : Hydrocortisone
  • Minéralocorticoïde : Fludrocortisone

• Education thérapeutique :
  • Adapter la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, infection, hyperthermie, ...)
  • Ne jamais interrompre le traitement substitutif quotidien : traitement à vie
  • Connaître les signes de décompensation : asthénie, sueurs, céphalées, déshydratation, perte de poids, hypotension artérielle, perte d'appétit, nausées, vomissements
  • Conservation à domicile d'hydrocortisone injectable à administrer en intramusculaire en cas de vomissements, de malaises ou d'autre signe de décompensation surrénalienne
  • Port de la « carte de soins et d'urgence : insuffisance surrénale » :
    • Cette carte contient des informations pour le patient et le professionnel de santé pour mieux coordonner les soins en situation d'urgence ou lors d'une consultation non programmée