1. Définition
L'insuffisance surrénale secondaire ou insuffisance corticotrope est un déficit en cortisol secondaire à une atteinte hypothalamo-hypophysaire.
Etymologie
- Insuffisance : in + suffisance
- In, du latin in : négatif, privé de
- Suffisance, du latin sufficiens : qui convient
- Surrénale : sur + rénal
- Sur, du latin super : au-dessus de
- Rénal, du latin renalis : rein
- Corticotrope : cortico + trope
- Cortico, du latin cortex : écorce (ici, en référence au cortex surrénal)
- Trope, du grec tropos : direction (dont les propriétés sont les mêmes )
2. Physiopathologie
- Chaque glande surrénale est composée de deux zones secrétant des hormones, on peut donc parler de deux glandes endocrines distinctes :
- Zone interne ou médullaire ou médullosurrénale : glande médullosurrénale
- Hormones catécholamines : dopamine, noradrénaline, adrénaline
- Zone externe ou cortex ou corticosurrénale : glande corticosurrénale
- Zone réticulée (interne) :
- Hormone androgène : déhydroépidandrostérone (DHEA), androstènedione
- Zone fasciculée (moyenne) :
- Hormone glucocorticoïde : cortisol
- Zone glomérulée (externe) :
- Hormone minéralocorticoïde : aldostérone
- La corticosurrénale est sous le contrôle de l'ACTH (hormone adrénocorticotrophine ou hormone corticotrope), hormone antéhypophysaire, qui se trouve sous le contrôle de l'hypothalamus par l'intermédiaire de la CRH
- Le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif sur la production d'ACTH
- Physiologiquement, la concentration plasmatique d'ACTH et la cortisolémie sont au maximum le matin, à 8h, et sont au minimum à 0h
- Une atteinte hypothalamo-hypophysaire entraîne un déficit de l'axe corticotrope et une diminution du taux d'ACTH
- Le déficit de l'axe corticotrope et la diminution du taux d'ACTH entraînent une carence en cortisol
3. Etiologies
- Corticothérapie au long cours
- Tumeur de l'hypophyse et/ou de l'hypothalamus
- Chirurgie de l'hypophyse et/ou de l'hypothalamus
- Infection de l'hypophyse et/ou de l'hypothalamus
- Atteinte vasculaire
4. Examens et signes cliniques
- Pâleur
- Asthénie
- Anorexie, amaigrissement, perte de poids
- Hypotension orthostatique
- Malaise d'origine hypoglycémique
5. Examens et signes paracliniques
5.1 Examens biologiques
- Ionogramme sanguin : hyponatrémie de dilution
- Glycémie : hypoglycémie
- Dosage hormonal :
- Cortisol : bas
- ACTH : bas
- Aldostérone : normal
- Rénine : normal
- Test au synacthène : explorer la glande corticosurrénale par stimulation par ACTH de synthèse
- Dosage du cortisol et de l'ACTH (T0 : temps 0)
- Injection de 0,25 mg d'ACTH Alpha-1-24 de synthèse
- Dosage du cortisol 1 heure après l'injection (T1 : temps 1)
- Interprétation du résultat :
- Test positif ou normal : augmentation du taux de cortisol > 200 μg/l
- Test pathologique : réponse insuffisante si taux de cortisol bas
5.2 Examens médicaux
- Scanner surrénale (Tomodensitométrie : TDM)
- Radiographie thoracique : surrénale visible uniquement si pathologique
6. Complication
- Insuffisance surrénale aiguë
7. Prise en soins
- Prise en charge hygiéno-diététique :
- Régime normosodé : pas de régime hyposodé
- Prise en charge médicale :
- Glucocorticoïde : Hydrocortisone
- Education thérapeutique
- Adapter la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, infection, hyperthermie, ...)
- Ne jamais interrompre le traitement substitutif quotidien : traitement à vie
- Connaître les signes de décompensation : asthénie, sueurs, céphalées, déshydratation, perte de poids, hypotension artérielle, perte d'appétit, nausées, vomissements
- Conservation à domicile d'hydrocortisone injectable à administrer en intramusculaire en cas de vomissements, de malaises ou d'autre signe de décompensation surrénalienne
- Port de la « carte de soins et d'urgence : insuffisance surrénale » :
- Cette carte contient des informations pour le patient et le professionnel de santé pour mieux coordonner les soins en situation d'urgence ou lors d'une consultation non programmée