1. Définition
La maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive (ou érythrocytose) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération clonale des différentes lignées médullaires, prédominant sur la lignée érythrocytaire entraînant une polyglobulie.
Etymologie
- Polyglobulie : poly + globulie
- Poly, du grec polus : nombreux, plusieurs
- Globulie, du latin globus : sphérique, petit corps arrondi
- Erythrocytose : érythro + cyt(o) + ose
- Erythro, du grec eruthros : rouge
- Cyt(o), du grec kutos : cellule
- Ose, du grec ôsis : processus de développement (ici, processus consistant en un développement excessif )
2. Examens et signes cliniques
- Découverte fortuite lors d'un hémogramme (Numération formule sanguine (NFS))
- Erythrose
- Signes d'hyperviscosité :
- Céphalée
- Vertige
- Paresthésie
- Troubles visuels
- Thrombose veineuse
- Prurit aquagénique : au contact de l'eau
3. Examens et signes paracliniques
3.1 Examens biologiques
- Bilan biologique : permet de confirmer le diagnostic
- Augmentation proportionnelle du taux d'hémoglobine :
- Homme : hémoglobine > 17 g/dl
- Femme : hémoglobine > 16 g/dl
- Augmentation proportionnelle du taux d'hématocrite :
- Homme : hématocrite > 52 %
- Femme : hématocrite > 48 %
- Augmentation du volume globulaire
- Hyperleucocytose
- Hyperplaquettose
4. Complications
- Thrombose
- Hémorragie
- Splénomégalie myéloïde
- Leucémie aiguë
5. Prise en soins
- Prise en charge médicale :
- Saignée
- Chimiothérapie
- Myélosuppresseur
- Hypo-uricémiant
- Anticoagulant
- Traitement symptomatique