1. Définition
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative progressive caractérisée par la dégénérescence des motoneurones centraux (motoneurones corticospinaux) et des motoneurones périphériques (motoneurones spinaux dans la corne antérieure).
Etymologie
- Sclérose, du grec skleros : dur
- Amyotrophie : a + myo + trophie
- A, du grec à : sans, privé de
- Myo, du grec mus : muscle
- Trophie, du grec trophê : nourriture, développement
2. Physiopathologie
- La dégénérescence des motoneurones centraux (motoneurones corticospinaux) et des motoneurones périphériques (motoneurones spinaux dans la corne antérieure) entraîne une atrophie musculaire (diminution du volume des muscles).
3. Etiologies
4. Examens et signes cliniques
- Syndrome initial :
- Trouble de la motricité : difficulté à tenir ou serrer des objets
- Trouble de la marche
- Trouble de la parole
- Syndrome d'atteinte du motoneurone central :
- Vivacité des réflexes ostéo-tendineux (ROT)
- Signe de Babinski
- Spasticité
- Syndrome d'atteinte du motoneurone périphérique :
- Déficit moteur
- Amyotrophie
- Fasciculations
- Crampes
5. Examens et signes paracliniques
- Électroneuromyographie (ENMG) : permet de confirmer le diagnostic
- Signes de dénervation sur des muscles d'innervation bulbaires, cervicaux, thoraciques et lombaires
- Bilan biologique :
- Numération formule sanguine
- Marqueurs de l'inflammation
- Liquide céphalo-rachidien
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et médullaire : absence de compression des racines nerveuses motrices ou de la moelle
6. Complications
- L'apparition des troubles se fait de manière progressive et irréversible :
- Perte de l'usage des membres supérieurs
- Perte de l'usage des membres inférieurs
- Perte de la parole
- Trouble et perte de la déglutition
- Trouble respiratoire
7. Prise en soins
- Prise en charge diététique :
- Support nutritionnel
- Gastrostomie
- Prise en charge médicale :
- Benzothiazole fluorée : riluzole
- Traitement symptomatique
- Traitement de suppléance des fonctions vitales
- Prise en charge de rééducation et de réadaptation
- Kinésithérapie de mobilisation
- Kinésithérapie respiratoire
- Orthophonie
- Ergothérapie
- Prise en charge psychologique et de soutien :
- Soutien psychologique pour le patient et son entourage