1. Définition
Le locked-in syndrome ou syndrome de déefférentation motrice, est l'association d'une tétraplégie, d'une amimie et d'une paralysie de l’appareil buccofacial. La conscience est préservée mais les réponses aux ordres moteurs sont abolies.
Le saviez-vous ?
Vigilance et conscience sont deux états distincts :
- La vigilance est un état de réactivité de l'organisme permettant une adaptation des réponses aux sollicitations du monde extérieur. La vigilance a deux composantes :
- Un cycle veille–sommeil caractérisé par l’ouverture spontanée de yeux
- Une vigueur caractérisé par une attention très vive
- La conscience est un état de perception et de connaissance de soi et de l'environnement, permis par la normalité de la vigilance associée à l'intégrité des fonctions mentales. La conscience a deux composantes :
- L'éveil (un état d'éveil normal n'implique pas automatiquement un état de conscience normal)
- La conscience de soi et du monde extérieur :
- Conscience de soi caractérisée par la perception de sa propre existence, des états et des actes de son propre esprit
- Conscience du monde extérieur caractérisée par la perception consciente du monde environnant
2. Physiopathologie
- Une thrombose du tronc basilaire entraîne un infarctus protubérantiel bilatéral.
- L'infarctus protubérantiel bilatéral entraîne une tétraplégie.
- Le maintien de l'intégrité des hémisphères cérébraux et de la partie rostrale mésodiencéphalique de la formation réticulée activatrice ascendante (assure l'éveil cortical) permet la préservation de la consience.
3. Etiologies
- Etiologies neurologiques :
- Accident vasculaire cérébral (AVC) : thrombose du tronc basilaire (le plus souvent)
- Etiologie traumatique (rare) :
4. Examens et signes cliniques
- Ouverture spontanée des yeux : éveil
- Conscience : communication par mouvements des yeux (mouvements verticaux des yeux et clignements préservés)
- Fonction respiratoire préservée (fréquent)
- Préservation des réflexes du tronc cérébral
- Perceptivité nulle (fréquent), y compris celle des sensations douloureuses.
- Verbalisations impossibles : anarthrie
- Tétraplégie
4.1 Echelle de Glasgow
- Principe :
- Echelle permettant d'évaluer l'altération de la vigilance et de la conscience, en fonction de trois items dont les scores sont additionnés :
- Ouverture des yeux (Y) : cotée de 1 à 4
- Réponse verbale (V) : cotée de 1 à 5
- Réponse motrice (M) : cotée de 1 à 6
- Score allant de 3 à 15
- Interprétation du résultat :
- Score = 15 : vigilance et conscience normales
- Score = 13 : confusion mentale
- Score 9-10 : obnubilation stupeur
- Score = 8 : hypovigilance, obscurcissement
- Score < 7 : coma
- Score < 5 : coma grave
| Echelle de Glasgow |
| Activité |
Score |
Réponse chez l'adulte |
Réponse chez l'enfant |
| Ouverture des yeux |
4 |
Spontanée |
Spontanée |
| 3 |
A la demande |
Au bruit |
| 2 |
A la douleur |
A la douleur |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
| Réponse verbale |
5 |
Orientée |
Normale |
| 4 |
Confuse |
Irritabilité, pleurs |
| 3 |
Incohérente |
Cris, pleurs à la douleur |
| 2 |
Incompréhensible |
Grognements |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
| Réponse motrice |
6 |
Obéit |
Spontanée |
| 5 |
Orientée à la douleur |
Evitement au toucher |
| 4 |
Evitement non adapté |
Evitement à la douleur |
| 3 |
Flexion anormale (décortication) |
Flexion anormale (décortication) |
| 2 |
Extension anormale (décérébration) |
Extension anormale (décérébration) |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
- Décérébration : extension-pronation du membre supérieur à la douleur
- Décortication : flexion-adduction du membre supérieur à la douleur
- Evitement : mouvement de retrait et abduction du bras
|
4.2 Echelle de Glasgow et Liège
- Principe :
- Echelle permettant d'évaluer la gravité de l'altération de la vigilance et de la conscience, en fonction des trois items de l'échelle de Glasgow et des réflexes du tronc cérébral, dont les scores sont additionnés :
- Ouverture des yeux (Y) : cotée de 1 à 4
- Réponse verbale (V) : cotée de 1 à 5
- Réponse motrice (M) : cotée de 1 à 6
- Réflexes du tronc cérébral: cotée de 0 à 5
- Score allant de 3 à 20
- Interprétation du résultat :
- Au cours du coma, les réflexes du tronc cérébral disparaissent progressivement selon l'ordre suivant :
- Fronto-orbiculaire
- Oculocéphalique vertical
- Photomoteur
- Oculocéphalique horizontal
- Oculocardiaque
| Echelle de Glasgow et Liège |
| Activité |
Score |
Réponse chez l'adulte |
Réponse chez l'enfant |
| Réflexes du tronc cérébral |
5 |
Fronto-orbiculaire |
Fronto-orbiculaire |
| 4 |
Oculocéphalique |
Oculocéphalique |
| 3 |
Photomoteur |
Photomoteur |
| 2 |
Oculocéphalique |
Oculocéphalique |
| 1 |
Oculocardiaque |
Oculocardiaque |
| 0 |
Aucune |
Aucune |
| Ouverture des yeux |
4 |
Spontanée |
Spontanée |
| 3 |
A la demande |
Au bruit |
| 2 |
A la douleur |
A la douleur |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
| Réponse verbale |
5 |
Orientée |
Normale |
| 4 |
Confuse |
Irritabilité, pleurs |
| 3 |
Incohérente |
Cris, pleurs à la douleur |
| 2 |
Incompréhensible |
Grognements |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
| Réponse motrice |
6 |
Obéit |
Spontanée |
| 5 |
Orientée à la douleur |
Evitement au toucher |
| 4 |
Evitement non adapté |
Evitement à la douleur |
| 3 |
Flexion anormale (décortication) |
Flexion anormale (décortication) |
| 2 |
Extension anormale (décérébration) |
Extension anormale (décérébration) |
| 1 |
Aucune |
Aucune |
- Fronto-orbiculaire : fermeture des paupières après percussion glabellaire (point de l'os frontal situé entre les arcades sourcilières)
- Oculocéphalique vertical : mouvement conjugué des yeux dans le sens vertical, dans le sens inverse du mouvement imprimé de flexion/extension de la tête
- Photomoteur : contraction de la pupille par stimulation lumineuse
- Oculocéphalique horizontal : mouvement conjugué des yeux dans le sens horizontal, dans le sens inverse du mouvement imprimé de flexion/extension de la tête
- Oculocardiaque : diminution de la fréquence cardiaque après compression des globes oculaires
- Décérébration : extension-pronation du membre supérieur à la douleur
- Décortication : flexion-adduction du membre supérieur à la douleur
- Evitement : mouvement de retrait et abduction du bras
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5. Examens et signes paracliniques
- Electroencéphalographie (EEG) : normal
6. Complications et évolution
6.1 Complications
- Complications liées à l'immobilisation
- Défaillance d'organe : respiratoire, cardiovasculaire, rénale, hépatique, …
- Pneumopathie d'inhalation
6.2 Evolutions
- Récupération minime de la mobilité (parfois)
- Décès : l’espérance moyenne de vie est de deux à cinq ans
7. Prise en soins
- Retour à domicile avec soins adaptés en fonction de l'état général et des mouvements préservés
- Soins relationnels et méthodes adaptées de communication
- Prise en charge symptomatique
- Prise en charge préventive des complications liées à l'immobilisation