1. Définition
Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire de mécanisme auto-immun, avec une démyélinisation segmentaire et focale des racines et des nerfs périphériques.
Etymologie
- Polyradiculonévrite : poly + radiculo + névrit + ite
- Poly, du grec polys : plusieurs
- Radiculo, du grec radix : racine
- Névrit, du grec neuron : nerf
- Ite, du grec itis : inflammation
- Aiguë, du latin acutus : pointu (en référence à l'évolution rapide)
- Inflammatoire, de inflammer : in + flammer
- In, du latin in : dans
- Flammer, du latin flamma : flamme (feu)
2. Physiopathologie
- La gaine de myéline est une enveloppe composée de cellules myéliniques, qui recouvre les axones des neurones
- La myéline à un rôle dans la conduction de l'influx nerveux en transportant l'information le long des neurones
- Un mécanisme auto-immun mettant en jeu des effecteurs immunitaires cellulaires et humoraux entraîne des lésions de démyélinisation
- Les lésions de démyélinisation entraînent une altération de la conduction de l'influx nerveux
3. Etiologies
4. Examens et signes cliniques
- Le syndrome de Guillain-Barré évolue en trois phases :
4.1 Phase I : Phase d'extension des paralysies (1 à 3 semaines)
- Paresthésies distales des quatre membres
- Parésie bilatérale et symétrique débutant aux membres inférieurs
- Hypotonie
- Douleurs :
- Myalgie
- Radiculalgie
- Sciatalgie
- Abolition des réflexes ostéotendineux
- Evolution ascendante des atteintes pouvant entraîner des risques (des membres inférieurs vers les membres supérieurs) :
- Atteinte diaphragmatique
- Diplégie faciale
- Diplégie oculomotrice
- Paralysie vélopharyngé avec dysphagie
4.2 Phase II : Phase de plateau (1 à 3 semaines)
- Paralysie des membres et de la face
- Troubles de la déglutition
- Décompensation respiratoire
- Abolition des réflexes ostéotendineux
- Syndrome dysautonomique :
- Hypersudation
- Hypotension / Hypertension artérielle
- Bradycardie / Tachycardie
- Constipation
- Incontinence / Rétention urinaire
- Maladie thromboembolique
- Surinfection
- Escarres
4.3 Phase III : Phase de récupération (quelques semaines à quelques mois)
- Rémission avec ou sans séquelles, dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits
5. Examens et signes paracliniques
- Electromyographie (EMG) : permet de diagnostiquer des lésions de démyélinisation
- Ponction lombaire : dissociation albumino-cytologique
- Electrocardiographie (ECG) : examen de référence
- Radiographie thoracique : examen de référence
6. Complications
- Troubles de la déglutition
- Troubles de la respiration
- Syndrome dysautonomique
- Maladie thromboembolique
7. Prise en soins
- Hospitalisation en unité de soins intensifs si complications
- Prise en charge diététique :
- Alimentation parentérale : si troubles de la déglutition
- Prise en charge médicale :
- Immunoglobuline ou plasmaphérèse : traitement étiologique immuno-modulateur
- Anticoagulant : prévention du risque thromboembolique
- Oxygénothérapie voire ventilation mécanique : si atteinte des muscles respiratoires
- Traitement symptomatique
- Prise en charge kinésithérapique :
- Kinésithérapie motrice
- Kinésithérapie respiratoire
- Prise en charge psychologique et de soutien :
- Soutien psychologique pour le patient et son entourage