1. Définition
La leucémie aiguë (LA) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération clonale de cellules médullaires immatures (dites cellules blastiques) précurseurs de la lignée myéloïde ou lymphoïde, associée à une altération de l'hématopoïèse.
- Leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : prolifération clonale de cellules médullaires immatures de la lignée myéloïde
- Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) : prolifération clonale de cellules médullaires immatures de la lignée lymphoïde
Etymologie
- Leucémie : leuc(o) + émie
- Leuc(o), du grec leukos : blanc (relatif aux globules blancs)
- Emie, du grec haïma : sang
- Aiguë, du latin acutus : pointu (en référence à l'évolution rapide)
2. Physiopathologie
- La prolifération clonale de cellules médullaires immatures entraîne une altération de l'hématopoïèse
- L'altération de l'hématopoïèse entraîne une insuffisance médullaire
- La prolifération clonale de cellules médullaires immatures entraîne une infiltration des organes par les cellules blastiques
- L'infiltration des organes par les cellules blastiques entraîne un syndrome tumoral
3. Etiologies
- Prédisposition génétique
- Exposition accidentelle à des rayonnements ionisants
- Exposition thérapeutique à des rayonnements ionisants : radiothérapie
- Exposition à des produits chimiques
- Chimiothérapie
- Syndromes myélodysplasiques
- Leucémie myéloïde chronique
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle
- Myélofibrose primitive
4. Examens et signes cliniques
- Signes généraux :
- Altération de l'état général (AEG) : asthénie, anorexie, amaigrissement
- Douleur :
- Douleur osseuse
- Douleur musculaire
- Signes d'insuffisance médullaire :
- Signes d'érythropénie :
- Syndrome anémique :
- Asthénie
- Pâleur
- Dyspnée à type de polypnée
- Tachycardie
- Vertige, malaise
- Signes de leucopénie :
- Syndrome infectieux :
- Hyperthermie
- Frissons
- Sueurs
- Signes infectieux localisés
- Signes de thrombopénie :
- Syndrome hémorragique :
- Hématome spontanée
- Purpura
- Epistaxis
- Gingivorragie
- Signes de syndrome tumoral :
- Adénopathie
- Splénomégalie
- Hépatomégalie
- Douleur osseuse
- Syndrome de leucostase : insuffisance respiratoire avec troubles de la vigilance liés à l'accumulation des blastes au niveau des capillaires
- Hypertrophie gingivale
- Hypertrophie testiculaire
5. Examens et signes paracliniques
5.1 Examens biologiques
- Bilan biologique : permet d'affirmer le diagnostic
- Numération formule sanguine (NFS) : permet d'affirmer le diagnostic
- Anémie
- Leucopénie
- Thrombopénie
- Ionogramme sanguin
- Hémostase
- Microbiologie sanguine, urinaire, respiratoire
5.2 Examens médicaux
- Myélogramme : permet de confirmer le diagnostic
- Frottis sanguins
- Frottis médullaires
6. Complications
- Douleur
- Infection
- Anémie
- Hémorragie
- Récidive
- Décès
7. Prise en soins
- Prise en charge préventive :
- Prise en charge médicale :
- Chimiothérapie
- Greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH)
- Traitement symptomatique
- Prise en charge psychologique et de soutien :
- Soutien psychologique au patient et à son entourage
- Education thérapeutique :
- Expliquer la maladie, les traitements, les effets indésirables
- Accompagner le patient à l'acquisition de compétences d'auto-soins et d'adaptation, nécessaires à l'amélioration et au maintien de l'état de sa santé, de sa qualité de vie et de celles de ses proches